第八节　中枢神经系统脱髓鞘疾病

一、多发性硬化

多发性硬化是指由多种致病因素诱发机体免疫应激过度，选择性攻击中枢神经系统白质而引起的炎性脱髓鞘疾病。

诊断要点

①常出现视神经、脊髓、小脑和脑干损害的表现。以视力障碍最多见，可出现眼肌麻痹、面部感觉减退、三叉神经痛、面肌痉挛及吞咽困难等。

②3/4的患者出现肢体瘫痪，可合并呼吸肌麻痹、排尿功能障碍。

③一半患者出现共济失调或笨拙。

④缓解与复发加剧交替反复发生，两次间隔超过1个月，每次持续24小时以上，若呈缓解、复发形式，病程至少在6个月以上。

⑤排除其他疾病。

⑥脑脊液细胞计数一般不超过50×106个/升，脑脊液中可检测出寡克隆IgG带。

⑦头颅CT多正常，MRI显示小脑、脑干、脊髓内的脱髓鞘病灶。

⑧电生理检查可见视觉、脑干、体感诱发电位异常。

治疗方案

预案1：甲泼尼龙500～1000mg/d加入生理盐水500ml中，每日1次，静脉滴注，5～7天为一个疗程；其后改为泼尼松60～80mg/d，口服，然后再逐渐减量。

预案2：丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，每日1次，3～5天为一个疗程。

预案3：血浆置换，每次置换50ml/kg，每1～2周一次，10～20次为一个疗程，之后口服泼尼松数日。

预案4：β-干扰素1a30μg，每周肌内注射1次。

预案5：β-干扰素1b50μg，隔日皮下注射1次，维持2年。

预案6：环磷酰胺，每次200mg，总量4000mg，再加上维生素B6100mg，静脉滴注，每日1次，20天为一个疗程。

说　　明

①免疫抑制剂环磷酰胺仅用于肾上腺皮质激素治疗无效的患者。

②皮质激素不能防止复发，且对进展型多发性硬化疗效不佳，甚至无效。

二、视神经脊髓炎

视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，呈进行性或缓解复发病程。

诊断要点

①视神经损害：急性起病，视力下降，眼球胀痛，视乳头水肿，偏盲或象限盲，存在视力损伤。

②脊髓损害：脊髓完全性横贯性损害，双侧脊髓运动、感觉和自主神经功能严重受损。

③脑脊液：压力正常，细胞数轻度异常。

④血清NMO-IgG阳性。

⑤MRI见颈段、胸段或颈胸段同时受累，T2加权像示病灶常同时累及3个或3个以上椎体节段。

⑥视觉诱发电位异常。

治疗方案

预案1：甲泼尼龙500～1000mg/d加入生理盐水500ml中，每日1次，静脉滴注5天，其后改为泼尼松60～80mg/d，口服，然后再逐渐减量，小剂量长期维持。

预案2：硫唑嘌呤50mg，每日增加50mg，逐渐增加至3mg/（kg·d），同时口服泼尼松60～80mg/d，待硫唑嘌呤起效时逐渐减量并停用。

预案3：血浆置换，每次置换50ml/kg，每1～2周一次，10～20次为一个疗程，之后口服泼尼松数日。

预案4：丙种球蛋白每次0.4g/kg，静脉滴注，每日1次，3～5天为一个疗程。

说　　明

硫唑嘌呤和泼尼松联合治疗需要持续监测血常规和肝功能，常规补钙、补钾和使用抗酸剂，同时避免接种活疫苗。

三、急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎是一组发生在某些感染，尤其是出疹性疾病后的中枢系统脱髓鞘疾病，与自身免疫有关。

诊断要点

①病前有感染性疾病史。

②常在原发感染后4～30天出现神经症状，早期出现脑膜刺激征，若度过急性期，则病情常显著改善或完全恢复。

③急性期血象中白细胞轻度增高。

④脑脊液压力不变或轻度升高，细胞数正常或以淋巴细胞升高为主。部分患者的脑脊液中可见髓鞘碱性蛋白。

⑤影像学常无特异性表现。脑电图常示弥漫性慢活动。

治疗方案

同多发性硬化。