第一节 应用神经解剖
脊柱椎骨和椎管内肿瘤,无论是良性、中间性还是恶性肿瘤,是原发性还是转移性肿瘤,均可以引起脊髓或多条脊神经根的损害。大多发病隐匿,生长特性和生物学行为不同,出现神经损害的时间、速度、程度及性质也不同,早期可能缺乏神经学表现,从轻微不适、根性疼痛加重、步态不稳、肌力减弱、感觉减退、反射减弱、大小便困难等到严重的截瘫、四肢瘫等,临床诊断常延误数月到数年,部分患者确诊时已处于肿瘤中晚期,因此,除采集详细而准确的病史外,熟悉脊柱脊髓各节段的运用神经解剖,了解并仔细检查脊柱脊髓各部位的感觉、运动、肌力、肌张力、生理及病理反射等神经学表现,对脊柱脊髓肿瘤的早期诊断和治疗评估具有重要意义。
一、颈部的神经
颈部的神经包括脑神经、颈脊神经和颈交感神经。
(一)脑神经
在颈部有舌咽、迷走、副神经和舌下共4对脑神经。①舌咽神经,是混合神经,运动纤维支配茎突咽肌,副交感纤维控制腮腺的分泌,感觉纤维分别管理舌后1/3味觉和咽后部、舌后部、扁桃体、咽鼓管、鼓室等处黏膜以及颈动脉窦、颈静脉球的感受器;②迷走神经,有上、下神经节,上神经节在颈静脉孔内,下神经节甚大,即迷走神经刚出颈静脉孔的膨大部,下神经节同时接受副神经的一大支。迷走神经在颈部的分支,自上而下有耳支、咽支、喉上神经、喉返神经和心支。耳支起于下神经节,由外耳道口后的鼓乳裂穿出,布于外耳道深部和乳突基部之皮肤;③副神经,脑根起自延髓副神经核,在延髓下橄榄体后外侧沟出脑。脊髓根起自第1~6颈脊髓前角细胞,在脊髓前、后根之间上行入枕骨大孔后,与脑根神经纤维合并为副神经,向后外进入斜方肌深面,支配该肌。副神经脑根可为1条,或由2~4条根丝合并为1条。脊髓根的数目以6~7根为最多,9根者最少。上位根的纤维大部分支配胸锁乳突肌,下位根纤维大部分支配斜方肌。损伤斜方肌常导致头倾斜,上肢不能上抬至水平面以上;④舌下神经,属躯体运动性,由枕骨舌下神经管出颅,与舌咽神经、迷走神经、副神经三神经相邻,介于颈内动静脉之间隙内,前行越过颈内动脉、枕动脉、颈外动脉和舌动脉,随后在二腹肌后腹和舌下腺的深面入舌,支配舌的内、外在肌的运动。舌下神经在绕过枕动脉处发出舌下神经降支,在颈总动脉的前面或颈血管鞘内下降,与第2~3颈神经组成的降支结合,形成舌下神经襻,支配舌骨下肌群。舌下神经损伤时,有舌肌瘫痪和萎缩,伸舌时,舌尖偏向患侧。
(二)颈脊神经
颈脊神经1~4前支组成颈丛,位于胸锁乳突肌与颈神经肌群之间,发出膈神经和以感觉为主的枕小神经、耳大神经(颈2~3)、颈横神经和锁骨上神经。颈脊神经5~8前支组成臂丛,位于颈外侧三角内胸锁乳突肌下部与锁骨夹角(锁骨上窝)的深面,起始部位于斜角肌间隙,其上干、中干、下干向外经过锁骨内侧2/3锁骨下肌斜向腋窝,由4个脊神经前支反复编制组合而成,并组合不同的部位分出具体的到腋窝及上肢各部的神经。
(三)颈交感神经
颈交感神经的细胞起始于第1~2胸节段灰质外侧中间柱内,由此发出的节前纤维在交感干内上升,在颈神经节或在颈中神经交换神经元后,节后纤维至头颅的汗腺、唾液腺、泪腺、脑垂体、瞳孔开大肌、上睑和头颈血管等,包括颅动脉窦。甲状腺神经由颈中神经节或颈上、中、下神经节接受交感神经,其行或者沿颈外动脉分支达到唾液腺,或者沿颈丛的分支到颈部皮肤。通常1/3的颈部交感神经链由3个颈部交感神经节纤维组成,2/3由4个神经节组成,即上、中、中间和下节,上节和下节一般较恒定。交感神经链位于颈长肌的浅面、椎体的两旁和椎前筋膜的深面,有时即位于椎前筋膜中。交感神经链位于颈总动脉和颈内动脉的后方,在手术时如见到交感神经节,就容易寻找交感神经。①颈上神经节,最大,呈菱形或扁圆形,位于第1、2或第2、3颈椎横突的水平,在血管鞘的后方,多数情况下位于迷走神经后方,其发出的灰交通支与上位3~4颈神经的前支相连;②颈中神经节,最小,常位于第6颈椎横突水平,发出的灰交通支至第5、6颈神经前支,颈中神经节可缺如,可全部或部分与颈下神经节合并;③颈中间神经节,又称椎动脉神经节,多位于椎动脉根部前方及甲状腺下动脉的下方,比颈中神经节更恒定;④颈下神经节,常与第1胸节融合而呈星状神经节,位于第7椎管水平和第1肋骨头前方、椎动脉后方并与椎动脉一起穿入横突孔。颈下神经节发出至第6~8颈脊神经的灰交通支、椎动脉丛、锁骨下丛和心下神经。椎动脉丛支配同侧椎动脉颈段及颅内段,并与颈上神经共同支配基底动脉。
颈部交感神经分布广泛并且与头面、颈及心脏等许多脏器有分支联系,当颈部有外伤或病变时,由于刺激交感神经而引起非常复杂的临床表现。
二、脊髓与脊神经
(一)脊髓是中枢神经系统的低级部分
脊髓位于由椎骨构成的椎管内,具有传导功能、反射功能和神经营养等功能。成年男性平均长42~45cm。上端在枕骨大孔处与延髓相接,其下缘的高度多变。通常,成人脊髓下缘抵止于第1、2腰椎间盘中点高度,儿童位置较低,新生儿脊髓下缘可达第2、3腰椎之间。脊髓外形略呈扁圆柱状,有两处明显的膨大,上为颈膨大,下为腰骶膨大。脊髓末端变细呈圆锥状,称脊髓圆锥,自其尖端向下延续为终丝。终丝是软膜的延续,达第2骶椎水平被硬膜包裹,向下止于尾骨的背面,对脊髓起固定作用。颈膨大是脊髓全长上最粗大的部位,自第3颈节延伸到第2胸节,相当于第3颈椎到第1胸椎的高度。其最大周径达38mm,在第6颈节(相当于第5颈椎高度)。颈膨大的出现与人的上肢功能相关,支配上肢的神经(臂丛)自颈膨大处发出。腰骶膨大与下肢的神经支配有关,它自第1腰节延伸到第3骶节,相当于第9胸椎至第12胸椎的高度,最大周径位居第12胸椎椎体下部,达35mm,向下迅即缩窄为脊髓圆锥,止于第1腰椎椎体下缘或腰1、2椎间盘中点高度。脊髓由灰质和白质组成。在脊髓横断面上近中央有一管状结构即中央管,中央管周围为一呈H形的灰质,它主要是成自神经细胞体和近端树突。灰质的周围为白质,主要为纵行和横行的纤维束。脊髓外面有三层膜,最外层为坚韧的硬脊膜,最内层为很薄的软脊膜,紧贴脊髓表面,中间为蛛网膜。蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,其内有脑脊液,软脊膜在脊髓两侧的脊神经根前、后之间形成齿状韧带、韧带向外附着于硬脊膜,起着固定脊髓的作用。硬脊膜与椎管内面的骨膜之间为硬膜外间隙,内含淋巴管、大量的脂肪组织及静脉丛。此腔内有脊神经通过。脊髓在结构上并不分节,但由于脊髓发出31对脊神经,通常,将与每对脊神经相联结的脊髓范围称之为一个脊髓节段,因此脊髓发出31对脊神经,其中颈神经8对,胸神经12对,腰神经5对,骶神经5对,尾神经1对。第1颈神经经寰椎与枕骨之间椎动脉的下方出椎管,又称为枕下神经,第2~7颈神经都经同序数颈椎上方的椎间孔穿出椎管,第8颈神经通过第7颈椎下方的椎间孔穿出,12对胸神经和5对腰神经都由同序数椎骨下方的椎间孔穿出,第1~4骶神经通过同序数的骶前孔和骶后孔穿出,第5骶神经和尾神经由骶管裂孔穿出。成年人脊髓下端平均第1腰椎体下缘,所以各部脊神经根在椎管内走行的方向和长短均不同。颈神经根较短,行程近水平,胸神经根倾斜向下,而腰、骶、尾神经根则较长,在椎管内行程近乎垂直,它们在通过相应的椎间孔之前,围绕终丝在椎管内向下行走一段较长距离,共同形成马尾。
(二)脊神经由前根和后根在椎间孔处汇合而成
前根和后根分别附于脊髓的前外侧沟和后外侧沟,左右对称,由一系列神经根丝组成。前根属运动性,后根属感觉性,椎间孔附近后根上有一椭圆形膨大,称脊神经节。在胚胎3个月以前,脊髓充满椎管的全长,脊髓的各节段几乎平齐相应的椎骨,31对脊神经近于直角从相应的椎间孔发出。此后,椎骨发育的速度较脊髓为快,使脊髓的长度较短,以致脊髓节段的位置高于相应的椎骨。与此相应,脊神经改变了以直角达到相应椎间孔的关系,尤以腰骶部为甚,在它们到达相应椎间孔之前,在椎管的硬膜囊内几乎垂直下降很长一段距离,围绕终丝,形成马尾。了解脊髓节段和相应椎骨的位置关系,在临床上对定位脊柱和脊髓肿瘤有很大帮助。通常粗略推算的方法为:上部颈节与椎骨序数相同,如第3颈椎骨肿瘤,可致第3脊髓颈段受压或侵蚀;下部颈节和上胸部脊髓节段与上一节椎骨平齐,如第2脊髓胸节与第1胸椎椎体相对;中胸部脊髓节段与上两节椎骨体平齐,如第7脊髓胸段与第5胸椎体平齐;下胸部脊髓节段与上3节椎骨体平齐,如第10脊髓胸节与第7胸椎体相对;全部脊髓腰节平对第10、11、和12胸椎体。脊髓骶节和尾节平对第1腰椎体。在椎间孔内脊神经的前方为椎间盘和椎体,后方是椎间关节,上方和下方分别为椎骨上切迹和椎骨下切迹。在椎间孔内每一条脊神经有动脉、小静脉丛和脊膜支伴随。脊神经根在穿椎间孔的行程中,可以受到肿瘤的压迫或侵蚀,引起支配区域的感觉减退或疼痛和肌肉萎缩。导致椎骨间的间隙变窄,椎间孔也相应缩小,从而刺激或压迫穿椎间孔的脊神经。引起相应区域的疼痛、感觉减退和肌肉萎缩。神经根受压时,根据受累神经的不同,疼痛部位亦不同,当第6颈神经根受累时,上臂外侧、前臂桡侧和拇指区域发生疼痛,肱二头肌反射减弱。第7颈神经根受累时,前臂背侧、手掌桡侧、手背、中指和示指均有感觉异常,同时肱三头肌腱反射减弱。
脊神经穿椎间孔后立即分为脊膜支、后支和前支。此三支都为混合性神经,即含有运动纤维和感觉纤维。脊神经前支以交通支和交感干神经节相连,内有内脏传出及内脏传入纤维通过。脊神经前支分布于躯干前外侧面和上、下肢。除第1、2颈神经前支较小外,一般都较后支粗大。上4对颈神经前支组成颈丛,下4对颈神经前支与第1胸神经前支大部分组成臂丛。胸神经前支除第1胸神经前支有纤维参加臂丛,第12胸神经前支有纤维参加腰丛外,其余的均不成丛,各自独立经行。其中上11对位于肋间隙,称肋间神经,第12对胸神经前支位于第12肋下方,称肋下神经。当脊柱肿瘤影响肋间神经起始部时,疼痛可涉及其分布区域,如上胸椎肿瘤侵犯到肋间神经起始部,患者会感到胸部有束带感、由后向前的肋间放射痛;下胸椎肿瘤患者会感到腹壁疼痛,若仅有1对肋间神经被侵犯,疼痛是局限的,若两根以上肋间神经被侵犯,则疼痛较广泛。胸神经前支在胸、腹壁有明显的节段性分布,其中,胸2相当胸骨角平面,胸4相当乳头平面,胸6相当剑突平面,胸8相当肋弓平面,胸10相当脐平面,胸12则分布于耻骨联合与脐连线中点平面。故临床上常以胸骨角、肋弓、剑突、脐等为标志检查感觉障碍的节段。腰神经前支较为粗大,第1~4腰神经前支主要参与组成腰丛,第4腰神经前支的小部分与第5腰神经合成腰骶干。第1腰神经前支一般分为3支:一支为髂腹下神经,一支为髂腹股沟神经,另外一支与第2腰神经上支组成生殖股神经。第2腰神经下支、第3腰神经和第4腰神经的一部分均分成较小的前股和较大的后股,前股合成闭孔神经,后股组成股外侧皮神经和股神经。股神经自腰大肌下部外侧缘穿出,在髂筋膜深面沿髂肌前面下降,经腹股沟韧带深面的肌腔隙至股部。5对骶神经前支的上4对经骶前孔出椎管,入骨盆内,第5骶神经前支在骶骨与尾骨之间入骨盆。第1骶神经前支最粗大,以下依次减小。尾神经的前支最小,自第1尾骨残留横突和下方呈弓形向前入盆腔。以上骶、尾神经前支彼此相互结合,形成骶丛和尾丛。第4、5腰神经和第1~3骶神经前支发出全身最长、最粗的坐骨神经,自梨状肌下孔出盆腔至臂部,位于臀大肌深面,在坐骨结节与大转子之间的中点下降。
三、肿瘤引起瘫痪的定位
(一)瘫痪的定义
瘫痪是指由于骨骼肌收缩力减弱或消失而引起的运动障碍。人类一切有目的运动都是由脑通过一定的运动传导系统支配骨骼肌收缩来完成的,这种运动叫随意运动。主要运动传导系统至少包括两个神经元:①上运动神经元,又称皮质神经元或中枢神经元,其细胞体是位于大脑皮质运动区的锥体细胞,其轴突自皮质至脑神经的运动核或脊髓的前角细胞,分别称为皮质核束或皮质延髓束和皮质脊髓束,合称锥体束,直接或间接地作用于下运动神经元,执行随意运动;②下运动神经元,其细胞体位于脑干内的脑神经运动核和脊髓前角内,其轴突组成周围神经,到达肌肉形成运动终板,运动终板的神经冲动使肌肉收缩而完成运动。从躯体运动皮质至骨骼肌,脑和脊髓的任何部位受损害均可导致运动功能障碍,也就是引起瘫痪。
(二)瘫痪的分类
1.按病变部位分为上运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪,前者病变部位在大脑皮质运动区或锥体束,后者病变部位在脑干内的脑神经运动核或脊髓前角运动细胞及其发出神经纤维;
2.按瘫痪属性分神经元性瘫痪(包括上、下运动神经元性瘫痪)和肌源性瘫痪(肌肉本身病变引起的瘫痪);
3.按瘫痪的程度分为完全性和不完全性瘫痪。
临床上判断骨骼肌瘫痪的程度,使用0~5级的六级肌力评定标准:
0级 肌力完全消失、无活动。
1级 肌肉能收缩,但关节不活动。
2级 肌肉能收缩,关节有活动,但不能对抗肢体重力。
3级 能对抗肢体重力使关节活动,但不能抗拒外来阻力。
4级 能对抗部分阻力,但较正常肌力差。
5级 正常肌力。
4.按瘫痪部位分:
1)单瘫:指肢体或肢体的某一部分瘫痪,病变多在皮质运动区或肢体的周围神经;
2)偏瘫:指一侧上、下肢体的瘫痪,病变在一侧大脑半球,多为内囊;
3)截瘫:指双下肢瘫痪。病变部位多在脊髓的胸、腰节;
4)四肢瘫:指双侧上、下肢均瘫痪。病变部位在颈髓或四肢周围神经。
5)交叉性瘫:指一侧脑神经支配的肌肉瘫痪和对侧肢体的瘫痪,病变在脑干。
5.按瘫痪时肌张力状态分为痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪。
1)痉挛性瘫痪时肌张力明显增高,给肢体动运动时阻抗力大而有僵硬感,故又叫硬瘫。
2)弛缓性瘫痪时肌张力明显降低,肢体被动运动时阻抗力很小,故又叫软瘫。
(三)上运动神经元性瘫痪
又叫中枢性瘫痪、痉挛性瘫痪、硬瘫;病变部位在大脑皮质运动神经细胞和锥体束,临床上常见的内囊损害(如脑出血和脑梗死),表现对侧肢体瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性、腹壁反射减弱或消失,即“典型的锥体束征”。大脑病变呈偏瘫和单瘫,脑干病变呈交叉性瘫痪,上运动神经元性瘫痪的特点:
1.瘫痪肢体肌张力增高是牵张反射亢进的表现。
2.瘫肌无肌萎缩。上运动神经元性瘫痪未损伤下运动神经元,不影响下运动神经元对肌肉的神经营养作用。
3.瘫痪肢体腱反射(深反射)亢进,可出现踝阵挛和髌阵挛,也是牵张反射亢进的表现。
4.有病理反射(病理反射阳性)。
5.肌电图无变性反应(无肌束震颤波,轻瘫表现干扰曲线)。
6.肛门反射存在,提睾反射和腹壁反射减弱或消失。
(四)下运动神经元性瘫痪
又叫周围性瘫痪、弛缓性瘫痪、软瘫。病变部位在脊髓前角运动神经细胞、神经根和周围神经。脊髓病变呈四肢瘫或截瘫。下运动神经元瘫痪的特点:
1.瘫痪肢体肌张力减退。
2.瘫肌有明显肌萎缩。
3.瘫痪肢体腱反射(深反射)减弱或消失,无踝阵挛和髌阵挛。
4.无病理反射(病理反射阴性)。
5.肌电图呈变性反应(可有肌纤维震颤波,轻瘫时可表现单个运动电位或混合性曲线)。
6.肛门反射消失,肛门松弛。
(五)脊髓损害引起截瘫或四肢瘫
脊髓是脑和脊神经之间各种运动、感觉和自主神经传导的连结枢纽,也是各种脊髓反射的中枢,因此,脊髓损害引起受损节段以下各种运动、感觉和自主神经功能障碍,以及各种脊髓反射改变。
1.脊髓半侧损害
出现受损平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪和深感觉障碍,对侧痛、温觉(浅感觉)障碍。受损平面的后根因受肿瘤刺激而产生其分布区自发性疼痛(根痛),性质如刀割、烧灼或电击样,夜间疼痛加剧。当咳嗽、喷嚏、转体、负重等用力时可诱发疼痛或使之加重。有时可出现相应节段的束带感,检查会发现该部位皮肤感觉过敏,继之后根被病变破坏而呈节段性各种感觉障碍。如果病变压迫脊髓前根则表现该节段的肌束震颤和肌肉萎缩。神经根症状往往是从病变一侧开始,它对确定病变水平有较大价值。
2.脊髓横断性损害
脊髓横断性损害引起双下肢截瘫或四肢瘫。脊髓不同节段损害引起的瘫痪各有特点:
(1)上颈髓(C1~C4)损害引起四肢痉挛性瘫痪,其临床特点如下:
1)颈、枕部自发性疼痛:当颈部活动、咳嗽、喷嚏和用力时疼痛加重,因此常有强迫低头位,此为上位颈神经根刺激症状,有定位价值,也可以引起该区的感觉缺失;
2)头部及颈部的肌肉有不同程度的瘫痪和肌萎缩;
3)四肢出现不同程度的痉挛性瘫痪;
4)损害平面以下各种感觉减退或缺失;
5)颈髓3~5节段受损将出现膈神经受累症状受刺激症状为呃逆、呕吐;膈神经麻痹则出现腹式呼吸减弱或消失,呼吸困难,发声低沉,甚至呼吸肌完全麻痹;
6)副神经核受累可引起胸锁乳突肌和斜方肌无力和萎缩,表现转颈和耸肩无力或不能;
7)可有自主神经功能障碍;
8)若为占位性病变,可因小脑延髓池阻塞而产生颅内压增高,出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿。
(2)颈膨大(C5~T2)损害出现上肢弛缓性瘫痪和下肢痉挛性瘫痪,颈膨大损害的病因有急性脊髓炎、肿瘤、颈椎间盘突出、外伤等,其临床特点如下:
1)神经根痛分布于肩部、上肢和手指,有些脊髓肿瘤的患者,自发性神经根痛出现数月或数年之后,才出现脊髓压迫的症状。
2)双上肢弛缓性瘫痪、双下肢痉挛性瘫痪。
在脊髓休克解除后,可利用神经反射判定病变水平,即反射消失的最高节段可能是病灶存在的节段。临床上常用的神经反射及其神经支配、脊髓节段列表如下(表5-1-1、表5-1-2)。
表5-1-1 深反射名称、神经支配及脊髓节段
表5-1-2 浅反射名称、神经支配及脊节段
(3)胸髓(T3~T12)损害出现双下肢痉挛性瘫痪,即截瘫。胸髓是脊髓中最长的部分,也是脊髓发病最多的部位。T4~T5水平血液供应较差更易发病。胸髓病变的定位主要根据神经根痛的部位和感觉障碍的平面。胸髓病变特征较少,表现如下:
1)神经根痛表现为肋间神经痛,依病变部位的不同,可为上腹部痛、中腹部痛或下腹部痛,并有相应部位的腰背部痛,典型者为由背部向前呈带状放射状疼痛。受损节段常有束带感,即束带状感觉。神经根痛和束带感均有定位价值。
2)双上肢正常,双下肢呈痉挛性瘫痪。
3)病变平面以下出现各种感觉障碍,感觉障碍的平面依病变部位而定。每个脊髓节段或后根支配一定的皮肤区域,称为皮节。这种节段性支配现象在胸段最明显,如乳头平面为T4,胸骨剑突平面为T6,剑突与脐连线的中点平面(基本在肋缘水平)为T8,脐平面为T10,腹股沟平面为T12或L1。
4)双下肢腱反射亢进,腹壁反射减弱或消失,腹壁反射分为上、中、下三部分,上腹壁反射消失表示T7~T9受损,中腹壁反射消失表示T9~T11受损,下腹壁反射消失表示T11~L1受损。
5)病变位于T8以下,T11以上时,可导致腹直肌下半部无力。当患者仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动,称比弗征。
(4)腰膨大(L1~S2)损害出现双下肢弛缓性瘫痪,特点如下:
1)神经根痛位于下背部和下肢,腰膨大上段(L1~L3)受损时,根痛位于下背部、腹股沟区或股部前面;腰膨大下段(L4~S3)受损则表现为坐骨神经痛,引起下腰部、腰骶部、坐骨结节与股骨大粗隆之间感觉异常或疼痛,并可向股及小腿后外侧、足底部放射。
2)双下肢弛缓性瘫痪,L1~L3节段病变不能屈髋关节(髂腰肌,T12、L1~L3)、不能股内收(大腿内侧肌群,L2~L4)、不能伸膝关节(股四头肌,L2~L4);膝腱反射消失(神经传入、传出纤维,L2~L4)。若L5和S1节段病变则不能后伸髋关节(臀大肌,L4~L5、S1~S2)足不能背屈(小腿前肌群,L4~L5,S1)与跖屈(小腿后肌群L4~L5、S1);表现足下垂,膝关节主动屈曲困难(股后肌群和小腿后肌群),踝反射(L4~L5,S1)消失,跖反射(L4~L5、S1)也消失。
3)双下肢和会阴部感觉障碍,双下肢(L1~S1)和会阴部(S2~S4)各种感觉均减退或缺失。
4)提睾反射(L1~L2)减弱或消失。
5)自主神经功能障碍,表现二便潴留或失禁。
(5)脊髓圆锥(S3~S5和尾节)损害,引起马鞍区感觉障碍和性功能障碍,表现特点如下:
1)双下肢无运动障碍。
2)肛门和会阴部感觉障碍,称马鞍区(S3~S5)感觉障碍。
3)性功能减退,包括阳痿和射精不能。这两者并不同时发生,因它们的中枢不同。
4)大小便潴留或失禁。
5)神经反射减弱或消失。
(6)马尾损害,引起马尾综合征,在L1椎体下缘以下椎管内不再有脊髓存在,只有L2至尾1的神经根及终丝,各走向它相应的椎间孔而先后离开椎管。L2神经根在L2~3间隙离开椎管,L3神经根在L3~4间隙离开椎管,依此类推。因此,马尾病变的部位越高,受损的神经根也越多,表现的症状也越广泛:
1)有明显的神经根痛:常为单侧,可发展为双侧,根痛部位依受累的神经根而定。临床上表现为一侧坐骨神经痛的最多见,继之发展为双侧坐骨神经痛,这种情况往往提示马尾病变。病变靠下时可有肛门和会阴部放射性疼痛。
2)下肢弛缓性瘫痪:多从一侧开始,两侧瘫痪时,瘫痪的范围和程度也常不对称。常有明显的肌萎缩,以病变部位的不同而定,如股四头肌(L2~L4)、股内收肌(L2~L4)、臀大肌(L4、5和S1、2)、股后肌群(L4、5和S1)、胫骨前肌(L4、5)、比目鱼肌和腓肠肌(L4、5和S1、2)、长伸肌(L4、5、S1),趾长伸肌(L4、5和S1)。一般来说,小腿明显肌萎缩常见。
3)常有小腿部根性分布的感觉障碍。
4)膝反射和跟腱反射均消失,若L5~S1受损则跖反射消失,S4~S5受损肛门反射也消失。
5)大小便障碍出现较晚且轻。
6)鉴别性腰椎穿刺可确定马尾的病变部位:对疑有马尾病变的病例在不同的腰椎间隙做穿刺。在病变水平以上所得的脑脊液正常,没有阻塞现象;但在病变水平以下所得的脑脊液可显示颜色变黄,蛋白量增高,并有阻塞现象(椎管阻塞)。
四、脊髓功能评定
(一)Frankel分级
脊髓损伤最早的国际标准为1969年的Frankel分级的5级分类法(A~E),该分级比较简单,只需要作一般的感觉和运动功能检查就可以完成。然而Frankel分级不是很严谨,C级和D级包含的损伤范围较大,对变化的观察缺乏敏感性,对感觉和括约肌功能状况的表达也不详细。目前,Frankel分级无论是作为脊髓损伤急性期的诊断标准,还是功能的判断标准在很大程度上已逐渐少用。后来出现的很多脊髓功能评定标准如Benzel分级和Botsford分级等,都是对Frankel分级的改良和补充。
(二)ASIA分级
1982年美国脊柱损伤协会(ASIA)提出了新的脊髓损伤神经分类标准,ASIA标准提出之后经过了多次修订。1989年的修订包括使用关键感觉区的概念来定义感觉平面,使用肌力分级来判断不完全性脊髓损伤的运动平面并确定Frankel分级,重新定义损伤带为感觉及运动的部分保留带。1992年ASIA与国际截瘫医学会(IMOP)合作提出了新的ASIA标准。新标准增加了通过关键感觉点检查的感觉评分,引入骶段保留的概念来定义完全性或不完全性脊髓损伤,制定了ASIA损伤分级取代原来的Frankel分级作为脊髓损伤功能能力的测试工具。感觉评分检查每侧28个关键感觉点(C2~S5,S4和 S5作为一个平面)的针刺觉和轻触觉(每一点分3级,得0~2分),针刺觉和轻触觉分别评分,总分为0~112分。1996年修订了ASIA损伤分级,明确了区分运动不完全性损伤(C和D级)的关键肌的数量。2000年更进一步明确了运动不完全性损伤的定义,运动不完全性损伤患者必须是感觉不完全性损伤,且保留有肛门括约肌自主收缩或者脊髓损伤运动平面以下三个节段以上残存有运动功能,定义更加明确,现已成为脊髓功能评定的国际标准(表5-1-3)。
表5-1-3 ASIA损伤分级表
(三)JOA评分法
脊髓功能评定还可用日本骨科学会(JOA)制定的17分法。将脊髓损害的程度出现四肢躯干和膀胱的不同临床症状和体征相应记分。分数愈少,损伤程度愈重。经过治疗后相应记分会增加,根据分数的增减可依公式计算出治疗后的脊髓功能改善率。记分依据如下:
1.上肢运动功能(4分)0分:自己不能持筷或勺进餐; 1分:能持勺,但不能持筷; 2分:虽手不灵活,但能持筷; 3分:能持筷及一般家务劳动,但手笨拙; 4分:正常。
2.下肢运动功能(4分)0分:不能行走; 1分:即使在平地行走也需要支持物; 3分:平地或上楼行走不用支持物,但下肢不灵活; 4分:正常。
3.感觉(6分)A.上肢0分;有明显感觉障碍; 1分:有轻度感觉障碍或麻木; 2分:正常。B.下肢与上肢评分相同。C.躯干与上肢评分相同。
4.膀胱功能(3分)0分:尿潴留; 1分:高度排尿困难,尿费力,尿失禁或淋漓; 2分:轻度排尿困难,尿频,尿踌躇; 3分:正常。
(于圣会 胡云洲)