第五节 诊断与鉴别诊断
一、诊断原则与程序
脊柱肿瘤的诊断原则是临床表现、影像学检查和病理所见三方面综合分析,首先根据症状,体征,实验室检查及影像学表现进行分析,提出初步诊断与鉴别诊断,作为骨科,影像科与病理科三结合共同研究的基础,而后经病理证实,才能得出正确的最后诊断,有些脊柱肿瘤的诊断确有一定的困难,一个医院、一个科室或一个医师做出诊断,可能会片面,应提倡多科会诊,包括院外及远方会诊,并结合临床表现与影像学检查来提高病理诊断的准确性,同时骨科医师要全面综合分析各种检查结果,使病理报告能解释患者的病情,对某些肿瘤患者应加强随访,动态观察,提高诊断水平,才能有效减少或避免误诊错治。
脊柱肿瘤的诊断程序是:
1.区分肿瘤与非肿瘤病变;
2.区分原发性肿瘤与转移性肿瘤;
3.区分原发良性肿瘤、中间性和恶性肿瘤;
4.区分肿瘤组织学分型,确诊是原发的哪一种肿瘤或哪一种癌症的转移瘤。
二、诊断依据
(一)临床表现
假若在脊柱的某一局部有不明原因的疼痛,由轻到重,由间隙性到持续性钝痛或酸胀痛,夜间为甚,休息制动无缓解,脊柱活动受限,逐渐出现沿神经根支配区的放射痛,四肢麻木无力,走路不稳,甚至知觉丧失,大小便困难,截瘫,颈、胸、腰、骶肿块,脊柱侧弯或后凸畸形等,这是脊柱肿瘤典型的临床表现,是脊柱肿瘤的临床依据,若过去有恶性肿瘤病史或手术史者,脊柱转移瘤的可能性最大。
(二)体检发现
脊柱患部多有恒定的叩击痛、压痛、僵硬、肌肉痉挛、活动受限。若某脊髓节段平面以下有感觉、反射、肌力的减弱或消失,有神经根或神经丛支配区域的感觉、反射或肌力的减弱或消失。可以判断脊柱肿瘤的部位和受累程度。
(三)影像学依据
根据X线片显示的溶骨性,还是成骨性或混合性骨破坏,是呈虫蚀状,斑点状、筛孔状,还是囊状、蜂窝状,肿瘤边界是否清楚,有无反应骨、骨膜反应和软组织肿块,结合CT表现,可进一步分辨肿瘤的性质,浸润范围。MRI早期显示占据正常骨髓的肿瘤。ECT显示的核素浓集可早期发现肿瘤,特别是转移瘤和是否多处转移,PET/CT图像可鉴别肿瘤的良、恶性和搜索到转移瘤的原发灶。
(四)检验发现
贫血、肝肾功能损害,白细胞升高,SR、AKP、ACP、PSA升高,血钙血磷升高,血中大量M蛋白、蛋白尿,尿本周氏蛋白>1g/24小时。电泳蛋白异常,骨髓中浆细胞>15%。
(五)病理所见
闭合活检和切开活检的病理切片、免疫组织化学、分子病理技术均显示各类骨肿瘤的病理特征,综合临床与影像学表现,足以最后确定诊断。
三、鉴别诊断
(一)脊柱肿瘤和非肿瘤病变的鉴别
1.脊柱结核
脊柱结核病灶90%为一处,10%为两处或两处以上形成的跳跃性病灶,这种跳跃病灶,有时可与脊柱多发转移瘤混淆。由于椎体骨破坏,椎体软骨与椎间盘坏死,椎体或相邻椎体被压缩在一起呈楔形变,成为边缘型多椎体结核。肿瘤多为单椎体破坏,椎间隙多正常,易与多椎体结核区别。而少数成人椎体中心型结核,病变可长期局限于一个椎体内,不侵犯椎间盘与邻近椎体,即单椎体结核容易与椎体肿瘤混淆。主要鉴别要点:
(1)脊柱结核一般发病缓慢,病程常为数月到数年,早期多无全身症状,局部症状亦轻微,部分患者感全身不适,午后低热,盗汗,食欲缺乏、消瘦。疼痛多为轻微的钝痛,劳累后加重,夜间能睡好,当病变压迫或侵犯神经根时,可有剧烈的放射痛,但卧床休息及抗结核治疗后能减轻。
(2)冷脓肿与脊柱畸形常是脊柱结核就诊的首发体征。若脓肿部位较深,有时不易早期发现,应在脓肿好发部位去寻找。望诊和触诊可发现病椎棘突后凸或侧凸畸形,以后凸最明显和最常见。
(3)脊柱结核影像学表现:①X线正侧位片:颈椎和腰椎前凸减少或消失,胸椎后凸增加;病变椎体骨质破坏,残缺畸形,骨小梁模糊,可有空洞和死骨;相邻多个椎体严重破坏,压缩楔形变,2~3个椎体压缩在一起,要通过椎弓根才能辨认。多数有椎间隙变窄或消失,这是椎体结核的X线片特征之一,仅少数单椎体中心型结核也可以长期保持椎间隙正常;多有椎前或椎旁软组织阴影梭形扩大,腰大肌阴影隆起;②CT可以精确显示结核性脓液、肉芽、死骨及干骼坏死组织阴影,脓肿与死骨是结核的特异性病变;③在MRI上,单椎体结核T1加权主要为低信号,在T2加权主要为高信号;脊柱恶性肿瘤尽管在MRI上表现多种多样,但大多T1加权主要为低信号,在T2加权主要为略高信号。结核软组织影范围大(多跨越一个椎体以上),T1加权像为高信号,强化后内部为低信号;肿瘤软组织影范围比较局限(一般为单个椎体),T1、T2加权像为中高信号,强化后呈高信号。
2.化脓性脊椎炎
尤文肉瘤和恶性淋巴瘤可有体温升高,脉搏增快,剧烈疼痛、叩压痛、活动受限、全身不适、卧床不起,类似全身中毒症状时,应与少数急性化脓性脊椎炎鉴别,化脓性脊椎炎起病急骤,全身中毒症状明显,患部剧痛,椎旁肌痉挛、脊柱活动受限、棘突叩压痛、白细胞计数与中性粒细胞计数明显升高,早期血培养多有细菌生长。穿刺液可培养出致病菌,一般起病半月后X线摄片已有椎体破坏,早期以破坏为主,椎旁阴影增宽。起病1个月后椎体明显破坏,骨质密度增高,骨破坏与增生同时进行,椎间隙变窄;后期以增生为主,在骨质破坏的同时,骨质增生和硬化更为突出。
3.骨质疏松性椎体压缩骨折
老年腰背痛患者,当X线片发现有胸腰段椎体压缩性骨折时,骨质疏松性骨折容易与脊柱骨髓瘤和转移瘤混淆,主要鉴别要点:①椎体骨质疏松性骨折是椎体内的小梁骨折,多见于50岁以上的老年女性,多有长期慢性腰背痛伴腿痛,无进行性加重,多无脊髓神经功能障碍;②血生化检查与骨髓涂片检查正常;③X线片上广泛性骨小梁模糊、疏松、骨小梁减少与变细、小梁间连接减少,间隙增宽。可表现多椎体或单椎体双凹形或楔形改变,椎体后缘较直,椎间隙一般不变窄。CT显示椎体无骨破坏,椎旁软组织不肿; MRI显示椎体后缘骨皮质不后凸,硬膜外与椎旁无肿胀和肿块,T1加权像无椎体或椎弓根弥漫性低信号,T2加权像或增强无高信号或不均匀信号改变。
4.强直性脊柱炎
常累及长段脊椎,骶髂关节或髋关节,疼痛范围宽广,脊柱和髋关节僵硬活动受限。病变多由骶髂关节、腰椎逐渐向胸椎和颈椎发展。X线片显示有竹节样韧带钙化影,椎旁无增宽的软组织影。外周血T淋巴抗原基因HLA-B27表达为阳性。
(二)脊柱良、恶性骨肿瘤的鉴别
1.脊柱良性骨肿瘤
起病慢,病程长,无全身症状,患部无疼痛或轻微疼痛,无或仅有轻微脊髓神经受压表现,脊柱活动受限,骨破坏局限,呈膨胀性骨质破坏,与正常骨界限清晰,边缘锐利,骨皮质变薄、膨胀、保持其连续性,不侵及邻近组织,但可引起压迫移位无转移,一般无骨膜增生,病理骨折后可有少量骨膜增生,骨膜新生骨不被破坏,多无软组织肿块影,如有肿块,其边缘清楚。
2.脊柱恶性骨肿瘤
起病快,生长迅速,病程短,可有全身症状,贫血,血沉与AKP增高多有脊髓神经受压表现,并进行性加重,脊柱疼痛剧烈,脊柱活动受限,易侵及邻近组织、器官有转移,呈浸润性骨破坏广泛,病变区与正常骨界限不清,边缘不整齐,不规则,累及骨皮质,造成不规则破坏与缺损,可有肿瘤骨,多出现不同形式的骨膜增生并可被肿瘤侵及破坏,侵入软组织形成肿块,与周围组织分界不清。
四、脊柱稳定性的判断
如何判断脊柱不稳定,目前有以下五种评估方法,各种评估方法各有优劣之处,应综合考虑得出相应判断:
1.White等根据椎体能不能承载身体负荷,能不能防止原发或继发神经损害,顽固性疼痛存在与否,有无椎体变形等进行颈椎不稳定的评估;
2.对于胸腰椎创伤患者,Denis将脊柱分为前中后三柱(前柱:前纵韧带至椎体前1/2;中柱:椎体后1/2至后纵韧带;后柱:椎体的后方结构),存在任何两柱的损伤都定义为脊柱不稳定;
3.Kostuik和Errico在Denis三柱理论基础上,将脊柱从正中间分出左右两部分,发展为六柱理论,用来评估胸腰段肿瘤的稳定性。其定义为:任何三柱受累都存在脊柱不稳定;
4.Taneichi等分析了100例胸腰椎溶骨性病变,得出以下情况为存在椎体不稳定:
(1)胸椎(T1~T10)椎体受累50%~60%;
(2)或椎体受累25%~30%并伴有助椎关节破坏;
(3)胸腰段及腰椎(T1~L5)椎体受累35%~40%;
(4)或椎体受累20%~25%伴有后方结构的破坏。
5.肿瘤性脊柱稳定性的判断 如何判断脊柱肿瘤所致的脊柱不稳定或濒临脊柱不稳定? Fisher等于2010年提出了一套新的肿瘤性脊柱不稳定评分(spinal instability neoplastic score,SINS)系统以评估肿瘤所致脊柱不稳定的严重程度,将脊柱不稳定义为因肿瘤进展导致的脊柱整体性丢失,以及由此引起的活动相关疼痛、症状性或进展性畸形和生理负荷下的神经并发症。肿瘤性脊柱不稳评分系统(SINS)包括:肿瘤部位、疼痛的出现与类型、骨病变特点、脊柱序列、椎体塌陷的程度以及脊柱后外侧结构受累情况6项因素,各项因素的相对重要性给予相应的评分(表7-5-1)。
表7-5-1 肿瘤性脊柱不稳评分系统(SINS)
图7-5-1
A.矢状位CT显示C2左侧侧块的溶骨性破坏并病理骨折寰枢半脱位; B.冠状位CT见病变范围和寰枢椎右侧侧块关节病理骨折脱位
SINS评分的结果由6个因素的得分相加而成,总分最小为0分,最大为18分,0~6分为稳定,不需手术处理; 7~12分为濒临不稳定,提示发生脊柱不稳定可能性大,需结合多种因素后决定是否需要手术处理; 13~18分为不稳定,提示已存在脊柱不稳定,多需手术处理。具体病例C2侧块肿瘤合并寰枢半脱位SINS评分(图7-5-1)为:病变部位(结合部)3分,机械性疼痛(有)3分,骨病变性质(溶骨性)2分,影像学上脊柱序列(半脱位)4分,椎体塌陷(受累>50%)1分,后外侧结构受累(单侧)1分,总分为14分,提示患者脊柱不稳定。