第四节 脑白质脱髓鞘疾病
（一）多发性硬化症
多发性硬化症：双放射冠多发斑片状长T1长T2信号，部分垂直于双侧脑室。
【MRI表现】
（1）病灶的分布：多发生于侧脑室周围白质，也可见于脑干、脊髓。
（2）病灶形态特点：病灶呈长圆形或圆形，未融合的病灶常较小，位于侧脑室周围的病灶长轴常与侧脑室长轴垂直。位于脑干的病灶多呈斑点状，位于脊髓的病灶呈长条状。
（3）信号特点：斑块易在T2WI上显示出来，静止期的硬化斑块在T1WI上呈低信号，增强扫描后没强化，而活动期病灶只在T2WI上表现为高信号，T1WI上多表现为等信号，增强扫描后有强化；T2Flair序列对显示病变较敏感。
【影像鉴别】
（1）脑白质疏松症：多无多发性硬化症的临床表现，病灶一般不发生对比增强。此外，脑白质疏松症常伴发腔隙性脑梗死与脑萎缩。
（2）血管炎性病变：血管炎的脑室周围白质变化常比外围白质变化小，可见皮质病灶或局限性萎缩。
（3）急性散在性脑脊髓炎：一般急性发作，脑灰质受侵犯机会多，全部病灶增强情况相仿。
【特别提示】
20～40岁女性多见，主要累及中枢神经系统白质，好发于室管膜下，病灶多发，是以病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病。病因不明，与自身免疫反应有关。
（二）肾上腺脑白质营养不良
肾上腺脑白质营养不良：双侧脑室后角周围脑白质区大片状对称性长T1长T2信号，T2Flair呈高信号，DWI呈低信号，病变累及胼胝体，呈蝴蝶形。
【MRI表现】
（1）病变部位：双侧脑室三角区及枕角周围脑白质大片对称性病变，从后向前逐渐发展，受累胼胝体可将两侧病灶连为一体，形成蝴蝶形病灶；双侧下丘臂、脑桥及延髓腹侧可见对称分布的斑片状病灶，病灶向前可累及基底节区及额叶。
（2）病变的信号：在T1WI上蝶形病灶均呈低信号，后部信号最低，且境界清晰；前部病灶信号较后部高，境界不清晰，胼胝体压部呈明显低信号，与病变后部信号相类似。在T2WI上病变呈高信号，信号不均匀，后部信号最高，前部信号略高。脑干病变呈略长T1长 T2信号。DWI示双侧脑室三角区及枕角周围脑白质呈明显低信号；在病灶向前扩展区域的边缘，DWI为高信号；在两者之间的区域DWI为稍高信号；受累皮质脊髓束DWI为高信号。
（3）增强扫描：病灶边缘可见花边状或带状强化，一般均无占位效应；有的病灶强化不明显，仅边缘部分略强化。
【影像鉴别】
（1）异染性脑白质营养不良：是一种常染色体隐性遗传性疾病，常于婴儿期、青春期及成年早期阶段起病；T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，可累及内囊后肢和其他白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩；本病不累及皮层下弓形纤维。
（2）多发性硬化：20～40岁女性多见，病灶多发，病程较长，是以缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病。
【特别提示】
肾上腺脑白质营养不良是一种X连锁隐性遗传性疾病，好发于3～14 岁的男孩，临床表现以进行性脑功能障碍合并肾上腺皮质功能不全为特点。脑与肾上腺皮质受损症状可分别出现， 并以前者症状为突出。
（三）急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎：双侧额顶叶白质区见多发斑片状长T2信号，T2-FLAIR呈高信号，边界模糊。
【MRI表现】
病变多位于大脑半球白质区，小脑、脑干等部位也可见，呈长 T1 长T2信号，多呈圆形或卵圆形，增强扫描可表现为无强化及明显强化，呈点状、环状或开环状强化。
【影像鉴别】
（1）脑梗死：当发现的病灶较大且具有明显的占位效应时， 注意与脑梗死进行鉴别，脑梗死患者多数为心血管疾病患者，病变一般不强化或呈脑回样强化。
（2）多发性硬化：病灶多位于两侧脑室旁， 病灶形状多为类圆形斑片状且与脑室垂直排列，激素治疗对多发性硬化效果良好。
【特别提示】
病毒感染是导致该病诱发的重要因素， 尤以单纯孢疹病毒感染最为常见，急性播散性脑脊髓炎的主要特点是发病急骤， 病情进展迅速，对于该急症的诊断，临床难度较大。
（四）视神经脊髓炎
视神经脊髓炎：C7水平颈髓（a）、T9～T10水平胸髓（b）可见条状T2WI高信号，边界模糊，位于脊髓中央区（箭头所示）。
【MRI表现】
视神经脊髓炎病变多侵犯视神经和脊髓，以颈髓或颈胸髓同时受累最为多见。大部分病变沿脊髓长轴蔓延，常累及3个以上椎体平面，病变多位于脊髓中部，可向上延伸至延髓下部。病变呈条状T1WI低信号、T2WI高信号，增强扫描呈不规则形明显强化。视神经损害相当常见，受累视神经肿胀增粗。颅内病变较少见，可为散在异常信号。
【影像鉴别】
多发性硬化：可发生于任何节段，早期常累及颈髓，病变范围不等，一般局限于2个椎体平面。T1WI呈等或稍低信号，T2WI 呈高信号，增强扫描呈不规则条状、片状强化。行头颅MRI扫描，脑内也可见斑片状异常信号。
【特别提示】
视神经脊髓炎起病急，预后差，女性多见，反复发作为其常见表现。