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二、面肌痉挛
1.概述
偏侧面肌痉挛表现为一侧面部肌肉的不自主、无痛性、阵发性同步抽搐,往往首发于单侧眼轮匝肌,可逐渐累及同侧面颊及额部,严重者可累及颈阔肌;少数患者可伴有耳后肌肉同步抽动;如镫骨肌受累导致患侧耳部异常声响。该病最常见的原因是异行动脉袢(常见的是小脑后下动脉、小脑前下动脉及椎动脉)或静脉压迫面神经根部引起,也可继发于面神经炎、局部肿瘤、血管畸形等病变。亚洲人群是高发人群,患病率女性为14.5/10 6;男性为7.4/10 5;可见于20~80岁各年龄发病;单侧多见,1/1000为双侧性,且往往双侧发生不同时、不对称。
采用3D-TOF-MRI薄层横断位及斜矢状位成像可有效显示面神经根部的伴行小动脉压迫情况;3D稳态进动结构相干(constructive interference in a steady state,CISS)通过加强脑脊液高信号背景亦可良好显示面神经及周围血管(包括小静脉)的毗邻关系;常规影像(T1加权、T2加权)可排除肿瘤等病变。电生理检查可发现患侧面肌自发性不规则高频群集性同步放电现象;可能出现异常肌反应(abnormal muscle response,AMR)即电刺激患侧面神经某分支导致该神经其他分支支配区肌肉出现收缩反应,这一现象有助于与眼睑痉挛的鉴别;瞬目反射检查时可出现同步应答现象(synkinetic responses,SR),即刺激眶上神经时诱发同侧口轮匝肌与眼轮匝肌同步收缩。
面肌痉挛的常用治疗包括口服抗癫痫药物(卡马西平等)、面神经根部微血管减压术及痉挛肌肉内肉毒毒素注射治疗。循证医学(其中包括一个Ⅱ类和一个Ⅲ类证据)证明偏侧面肌痉挛可以作为肉毒毒素治疗的适应证之一,76%~100%患者注射后症状明显或完全缓解,平均疗效持续时间为3~6个月。长期规律重复注射治疗可维持疗效。
2.肉毒毒素注射技术
因为偏侧面肌痉挛最常见的首发症状是不自主瞬目,因此眼轮匝肌常需要首先处理。不同学者治疗方法略有差异,在上睑睑板部的内、外侧缘、下睑睑板中下部及外侧部4个位点注射后可有效控制眼睑部位的痉挛性收缩,可增加睑裂水平外侧眶部注射位点增强效果;同侧颧部痉挛程度较轻时注射眼周位点后常亦可以缓解;如同侧面部痉挛明显可考虑增加眼轮匝肌眶部内上、外侧点,并判断是否累及皱眉肌、额肌、颧大肌、笑肌、口轮匝肌、颈阔肌,参考图示补充相应位点。当患者出现与面部肌肉抽搐同步的耳鸣时,注射耳后肌(2.5~5U)后耳鸣通常可以减轻,必要时还可以在患侧茎乳孔区域注射肉毒毒素(5U),注射方法:以耳后颞骨乳突下缘上方1cm与下颌骨下颌支水平连线中点处,向乳突前缘进针,触及乳突后略向前调整经过乳突前缘,进针深度共2.5~3cm,即达茎乳孔附近。
3.重复注射及剂量调整
首次治疗时各位点注射剂量参考相应位点常用剂量;重复治疗时根据首次治疗后1~2周的效果及不良反应情况进行调整。实际操作应高度重视个体化,如高龄、女性、消瘦、肌腹萎缩、需注射位点多、痉挛程度轻、末次治疗副作用明显等情况需适当减少剂量;壮年、男性、体重结实、肌腹肥厚、注射位点少、痉挛程度重等患者需增加剂量。同时需要考虑到颜面部肌肉注射后对表情的影响及面部不对称的影响,需向患者预先充分说明并取得理解,必要时可以采用对侧减量注射方法以减少两侧面部不对称。
4.不良反应及防治
最常见为眼睛干燥、注射部位瘀斑、面部不对称相关的不良反应;既往上睑下垂发生率高(3%~10%),避免上睑中部注射后发生率明显降低;不良反应一般均为自限性,通常1~2周内自行缓解。一些常见不良反应的防治办法:
(1)皮肤瘀斑:
选择细小针头(如30G)、注射后充分压迫止血、缓慢抬离棉签等措施均有助于避免出血;特别是口唇周围、颧部注射及皮下组织松弛者,口服抗凝、抗血小板聚集药物时应适当延长压迫时间。
(2)额纹不对称和眉毛下垂:
降眉间肌及皱眉肌痉挛轻微可暂不注射;前额外侧尽量小剂量注射;为求对称,可双侧对称注射。
(3)上睑下垂:
上睑注射位点尽量靠两侧,避免上睑中部区域注射,避免眉弓正上方1cm以内范围注射;眼睑松弛者注射后向两侧压迫;年老瘦弱者减少上睑注射剂量、减低肉毒毒素稀释浓度;上睑提肌明显无力可采用上睑支撑器。
(4)视物模糊和复视:
眼轮匝肌注射进针至皮下即可,避免过深;避免注射下睑内侧或减少剂量,以免毒素弥散至下斜肌间隙。
(5)口角下垂和闭合不良:
口唇提肌和口轮匝肌暂不注射;减少口周上、外侧部和上唇提肌剂量;同时注射对侧相应位点有助于改善不对称面容。
5.典型病例示范
患者女性,56岁,右侧面部不自主跳动2年,服药(卡马西平片0.1g,每日3次,口服)无效。查体可见右侧眼周、面颊部及口角不自主抽搐,Scott分级Ⅳ级。注射方案如下:Botox 100U,稀释浓度25U/ml。
患者注射方案如图1-22所示,为了对称美观,对侧的颧大肌及笑肌减半量注射。注射后第3天起效,2周达高峰,疗效维持4个月,无不良反应发生。
图1-22 面肌痉挛病例注射方案记录
(●=2.5U×10=25U;▲=1.25U×2=2.5U;注射剂量总计=27.5U)
(靳令经 潘有贵)
参考文献
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