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二、喉部肌张力障碍
1.概述
局限性累及喉部肌群的肌张力障碍称为喉部肌张力障碍。喉肌肌张力障碍几乎均影响到言语，又称痉挛性构音障碍；少见呼吸性肌张力障碍，以往文献称为喉痉挛。通常30多岁发病，女性多见（63%）。8/10属于内收型痉挛性构音障碍，伴有声门不恰当关闭所导致特征性痉挛性发音和窒息样发音中断。外展型痉挛性构音障碍则引起声门不恰当张开导致窃窃私语样发音和带呼吸声的发音中断。
该病的诊断主要为临床诊断，依据详细病史和连续讲话过程中声门的直视检查。病史中的线索包括，紧张和打电话时声音质量恶化，镇静药如酒精和苯二氮 
类药物使症状改善。观察声门最好采用纤维喉镜。在纤维内镜直视下，内收型构音障碍患者，存在不规则强度不一的声带过度内收。外展型构音障碍患者在讲话时声带痉挛性张开。
类药物使症状改善。观察声门最好采用纤维喉镜。在纤维内镜直视下，内收型构音障碍患者，存在不规则强度不一的声带过度内收。外展型构音障碍患者在讲话时声带痉挛性张开。
在肉毒毒素治疗之前，痉挛性构音障碍的治疗效果令人失望。语言训练作为辅助治疗有时有一定帮助，但单一治疗往往不会产生明显改善。抗胆碱类药物和苯二氮 
类药物对发音改善疗效甚微，一侧喉返神经的离断尽管在大多数患者中有效，但常常出现严重的并发症，且复发率高。目前，A型肉毒毒素是痉挛性构音障碍治疗基本方法。根据以前喉肌肌电图经验，A.Blitzer于1984年4月在人首次用A型肉毒毒素注射喉肌治疗喉肌肌张力障碍，并取得了显著症状缓解。从此，A型肉毒毒素被广泛而成功应用于痉挛性构音障碍治疗。现在美国耳鼻喉―头颈外科学会认可A型肉毒毒素是治疗痉挛性构音障碍的首选治疗。Blitzer，Brin及其同事已有最大系列系统随访和资料收集病例数，目前已超过1100例。这些资料为前瞻性研究结果，根据患者讲话流利程度为主要疗效评价。采用正常功能百分比评分（PNF）表评价疗效，100%表示正常讲话功能，0%表示丧失交流能力。内收型痉挛性构音障碍患者治疗后讲话功能从基线平均52%改善到90%，疗效平均持续时间15周。喉返神经切除后痉挛复发患者也有效，讲话功能大约从46%改善到84%。外展型构音障碍患者效果略差（从55%提高到67%），疗效持续时间较短（10.5周）。
类药物对发音改善疗效甚微，一侧喉返神经的离断尽管在大多数患者中有效，但常常出现严重的并发症，且复发率高。目前，A型肉毒毒素是痉挛性构音障碍治疗基本方法。根据以前喉肌肌电图经验，A.Blitzer于1984年4月在人首次用A型肉毒毒素注射喉肌治疗喉肌肌张力障碍，并取得了显著症状缓解。从此，A型肉毒毒素被广泛而成功应用于痉挛性构音障碍治疗。现在美国耳鼻喉―头颈外科学会认可A型肉毒毒素是治疗痉挛性构音障碍的首选治疗。Blitzer，Brin及其同事已有最大系列系统随访和资料收集病例数，目前已超过1100例。这些资料为前瞻性研究结果，根据患者讲话流利程度为主要疗效评价。采用正常功能百分比评分（PNF）表评价疗效，100%表示正常讲话功能，0%表示丧失交流能力。内收型痉挛性构音障碍患者治疗后讲话功能从基线平均52%改善到90%，疗效平均持续时间15周。喉返神经切除后痉挛复发患者也有效，讲话功能大约从46%改善到84%。外展型构音障碍患者效果略差（从55%提高到67%），疗效持续时间较短（10.5周）。
2.肉毒毒素注射技术
对痉挛性构音障碍A型肉毒毒素注射治疗方案，往往随着经验的积累而改进。部分治疗中心对内收型痉挛性构音障碍采用双侧甲杓肌A型肉毒毒素注射。外展性构音障碍为A型肉毒毒素双侧环杓后肌注射。理由基于大多数运动障碍患者是症状双侧、对称性的。根据首次治疗反应，调整剂量，重新评估单或双侧的治疗作用。有效剂量与声音障碍严重程度不成比例，而且变异相当大（表2-4）。
表2-4 A型肉毒毒素治疗痉挛性构音障碍的剂量范围
注射方法可以采用内镜下或内镜引导下、或联合肌电引导可以定位A型肉毒毒素注射咽喉各肌。
对于内收型痉挛性构音障碍，初始剂量一侧约为1UBotox。这是患者所需要的最小平均剂量，虽然我们倾向于治疗间期最大化，但如果初次治疗后声音仍然不流畅，我们可在几周后另加小剂量补充注射。绝大数患者来说，每侧甲杓肌注射0.625～2.5UBotox，构音障碍可以缓解3个月或更长。外展型构音障碍，初始剂量为3.75UBotox于一侧环杓后肌。2周后通过内镜观察评估注射侧声带运功功能以估计对侧注射安全剂量。如一侧声带完全不能运动，对侧注射宜小剂量以免呼吸道阻塞。而一侧声带运动尚可则对侧需要注射较大剂量。外展型构音障碍两侧治疗剂量不均匀几乎是原则而不是例外。成功治疗内收型构音障碍双侧注射不是必须的。事实上，我们首次单侧甲杓肌注射BTX-A 7.5～10U获得相似疗效和作用持续时间，并较少吞咽障碍和声音嘶哑副作用。
3.不良反应
包括一过性声音嘶哑、吞咽困难及呼吸困难。内收型患者较多出现一过性声音嘶哑，每个个体对于声音嘶哑耐受性不一。如需常演讲者宁可选择小剂量多次注射。对于首次注射的患者，我们建议从小剂量逐渐调整剂量，推荐单侧注射。呼吸困难是外展型构音障碍治疗一个主要副作用，因为环杓后肌是声带外展的主要肌肉，过于无力使声门狭窄或关闭。该副作用有潜在生命危险，我们常常一次注射一侧。观察大约2周等作用高峰期过后再考虑注射另一侧。并在注射另一侧前先采用鼻咽镜检查证实以前注射侧声带有一定程度外展功能。吞咽困难是由于A型肉毒毒素弥散到附近肌肉的结果。这与注射剂量和容量相关，可以通过EMG或可视内镜引导使注射靶点更为精确来减少。
4.典型病例示范
患者女性，40岁，戏剧演员，48公斤。反复发音困难3年，初发音时可，几句话后出现窒息样发音障碍，频繁语音中断，已不能参加演出，日常讲话也明显影响。头颅MR等检查无殊。服用安坦，氯硝安定等药物疗效不佳。喉镜检查示，发音时声带过度内收。
注射方案：
Botox，生理盐水2ml标准稀释（5U/0.1ml）。肌电图引导下经颈部皮肤在环甲膜前正中处插入针头，朝侧上方直接插入甲杓肌注射7.5Ubotox.
患者注射后3天出现轻度的声音嘶哑，10天左右发音困难基本恢复。疗效持续4月左右。
（胡兴越）
参考文献
1.Blitzer A，Brin MF.Botulinum toxin management of spasmodic dysphonia（Laryngeal Dystonia）：a 12-year experience in more than 900patients.Laryngoscopy 1998；108：1435-1441
2.Blitzer A，Brin MF，Fahn S，et al.Botulinum toxin（BOTOX）for the treatment of spastic dysphonia as part of a trial of toxin injections for the treatment of other cranial dystonias.Laryngoscopy 1986；96：1300-1301
3.Ludlow CL，Naunton RF，Sedory SE，et al.Effects of Botulinum toxin injections on speech in adductor spasmodic dysphonia.Neurology 1998；38：1220-1225
4.Meleca RJ，Hogikyan ND，Bastian RW.A comparison of methods of botulinum toxin injection for adductor，spasmodic dysphonia.Otolaryngol Head Neck Surg 1997；117：487-492
5.Hogikyan ND，Wodchis WP，Spak C，et al.Longitudinal effects of botulinum toxin injections on Voice-Related Quality of life（V-RQOL）for patients with adductor spasmodic dysphonia，Journal of Voice 2001；15（4）：567-586
6.胡兴越，范正刚，王谨.在肌电引导下对痉挛性构音障碍行A型肉毒毒素治疗5例报道.中华神经科杂志1998；31（6）：335
7.胡兴越，范正刚，蒋红.A型肉毒毒素治疗痉挛性发音障碍.中华耳鼻咽喉科杂志.2002；37 （6）：466-467
8.黄光，汤晓芙，张宝泉等.A型肉毒毒素治疗痉挛性失音四例报告.中华神经科杂志.1999，32（2）：125-126