第三节　丛集性头痛

【概述】

丛集性头痛是以反复发作性短暂的单侧眼眶、眼周、球后、眶上剧烈头痛为特征，常伴有局部自主神经功能紊乱症状和体征。发作常呈丛集性出现，丛集发作期一般持续1周至数月不等。在丛集期内，头痛发作常有规律地发生。在两次丛集期之间有至少2周以上的间隙期。尚不清楚这种头痛周期性出现的原因及机制。

【临床表现】

多见于男性，发病年龄常为20～40岁。疼痛大部分位于眼眶、和/或眶上、和/或颞部，可向上放射至前额、颞部或头顶部；向下放射至牙齿、颌部，甚至到同侧颈部。一次头痛发作持续时间较短，不超过3小时。发作一般从一侧眼部、前额或颞部不适开始，迅速加重，几分钟内变为难于忍受的剧烈的刀割样、压榨样或烧灼样疼痛，特别剧烈的头痛一般持续10～15分钟，其间几乎所有患者均表现坐立不安，甚至撞墙。常伴有同侧眼结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额及面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂及水肿等自主神经功能紊乱，也有1%～2%的患者没有自主神经症状。

较多患者头痛在固定时间内出现，会自行缓解。发作持续2周～3 个月（丛集期），丛集期的持续时间因人而异。丛集期内酒精、组胺或硝酸甘油可诱发发作。间歇期在2周以上，一般半年至一年。许多患者的丛集期在每年的同一季节甚至同一个月份发生，间歇期数月到数年，其间症状完全缓解，对诱发因素也不像在丛集期内那么敏感。大约10%～15%患者没有间歇期。

【体格检查】

大部分患者发作时可有眼睛流泪、结膜充血、鼻塞流涕状，Horner 综合征，颜面潮红，缓脉。

【辅助检查】

实验室及各种影像学检查无异常。对于初次头痛发作者须行影像学检查，头颅MRI和/或CT，脑电图等检查，明确有无肿瘤及血管异常，排除眼眶后部至额叶、眼眶、面、颅底病变。

【诊断与鉴别诊断】

根据ICHD-3丛集性头痛诊断标准：

A.符合B～D发作5次以上。

B.发生于单侧眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度的疼痛，若不治疗疼痛持续15～180分钟。

C.头痛发作时至少符合下列2项中的1项：

a.至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项：①结膜充血和/或流泪。②鼻充血和/或流涕。③眼睑水肿。④前额和面部出汗。⑤前额和面部潮红。⑥耳部胀满感。⑦ 瞳孔缩小和/或上睑下垂。

b.烦躁不安或躁动。

D.丛集期内超过半数的时间，发作频率1次/隔～8次/日

E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

根据发作频率和持续时间的不同，丛集性头痛可分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。

1.发作性丛集性头痛

丛集性头痛发作持续7天～1年，头痛缓解期至少持续1个月。

2.慢性丛集性头痛

丛集性头痛至少1年内无缓解期或缓解期小于1个月。

丛集性头痛须与以下疾病相鉴别：

1.偏头痛 发作时间性多散在，部分可有季节性多发，头痛发生时间不固定，少数在夜间。间隙期不定，女性多与月经周期相关；发作频率不定，多数每月1～2次，每次头痛持续时间（未治疗）4～72小时，有些患者发作前有先兆表现。头痛部位多数为偏侧，可扩展为双侧，头痛性质呈搏动样多见，程度为中至重度。发作时日常活动会加重症状，可伴有恶心，呕吐，畏光或畏声。

2.三叉神经痛 三叉神经分布区发生的电击样、刀割样、撕裂样剧痛。分为原发性和继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛疼痛突发突止，多有“扳机点”。部分患者MRI三叉神经根薄层扫描，可见微血管压迫三叉神经根或与三叉神经根关系密切。继发性三叉神经痛是因各种病变侵及三叉神经根、半月神经节和/或神经干所致三叉神经分布区域的疼痛。疼痛发作持续时间较长，可有神经损害的症状和体征。头颅MRI或CT检查可发现阳性病变。

3.颞动脉炎 又称为巨细胞性动脉炎。发病年龄多≥50岁。为一种系统性肉芽肿性血管炎，主要侵犯大、中动脉，造成肉芽肿样炎症和全层动脉炎，多累及颞动脉。临床表现与受累血管有关。颞动脉炎症状有：头痛、颞动脉异常、视力障碍，可有发热，全身乏力、食欲缺乏。头痛表现较为强烈，可在一侧或双侧，疼痛区域与炎性动脉分布一致。其他表现还有：①咀嚼暂停，张口困难、失声、吞咽困难等。②发作性脑缺血、痴呆、偏瘫或蛛网膜下腔出血等。③心肌梗死、心力衰竭、心肌炎等。所累动脉处体表可有触痛，动脉搏动减弱或消失，血沉增快，CRP升高，动脉活检或超声检查可明确诊断。

4.三叉神经交感-眼交感神经综合征（Raeder综合征）持续单侧疼痛位于三叉神经眼支分布区，有时扩展至上颌支区，伴霍纳综合征。由位于颅中窝或颈动脉的病变引起。

【治疗原则】

1.药物治疗 包括急性发作期治疗以及预防性治疗。

（1）急性发作期治疗：终止急性发作可吸入纯氧及肠外应用曲坦类药物。吸入纯氧可使60%患者在20～30 分钟内疼痛缓解，一般采用7～10L/min的流速，面罩吸氧15～20分钟；肠外应用曲坦类药物：舒马曲坦6mg皮下注射，佐米曲坦5～10mg滴鼻；4%～10%利多卡因1ml鼻腔滴注。

（2）预防性治疗

1）维拉帕米：为预防丛集性头痛的首选药物，起始剂量为 80mg，每天3次，用药前及用药期间要注意监测心电图，根据心电图（尤其PR间期）调整剂量。不良反应包括心脏传导阻滞、便秘、头晕以及血管神经性水肿。发作周期一旦结束，维拉帕米可缓慢减量至停止。

2）锂盐：碳酸锂常用于预防尤其对慢性发作。长期应用可能引起震颤、甲状腺功能减退和肾性糖尿病尿崩症，因此长期使用者需监测血药浓度、甲状腺及肾功能。

3）美西麦角（methysergide）：为5-羟色胺抑制剂，一些指南推荐用于预防，但由于其可引起肺和后腹膜纤维化，应用必须限于6个月内。此外，不能与曲坦类和麦角类合用，故临床上并不主张常规使用该药。

4）睾酮：国内有研究观察应用睾酮治疗丛集性头痛患者，取得了满意疗效。

5）其他药物：包括口服糖皮质激素和双氢麦角胺皮下注射或肌内注射；酒石酸麦角胺口服；人工合成的辣椒碱异构体 civamide 滴鼻。

2.蝶腭神经节阻滞治疗。

3.难治性丛集性头痛（refractory cluster headache，RCH）神经电刺激治疗包括蝶腭神经节刺激、枕神经刺激及下丘脑深部电刺激等，这些方法治疗RCH的疗效已被证实。

【康复和预后】

丛集期内尽量避免服用扩血管药物、饮酒、摄入巧克力及牛奶等食物，保持室内温度凉爽，避免使体温升高的各种因素。

（陈金生）